Historia Festiwalu rozpoczęła się w 2000 roku, kiedy to dzięki staraniom ks. prałata Stanisława Olszówki przeprowadzony został generalny remont organów firmy Rieger w kościele Najświętszej Rodziny na Krupówkach w Zakopanem. Pierwszym dyrektorem artystycznym został Witold Zalewski, organista katedry na Wawelu. Dzięki jego zaangażowaniu w roku 2001 odbyła się pierwsza edycja tego wydarzenia. Festiwal wpisał się wtedy również w obchody upamiętniające stulecie Krzyża na Giewoncie (1901 r.). Z biegiem lat Festiwal rozwijał się, a koncerty odbywały się również w Sanktuarium Matki Bożej Fatimskiej na Krzeptówkach, Sanktuarium Najświętszej Maryi Panny Niepokalanej Objawiającej Cudowny Medalik w Zakopanem-Olczy, także w kościele św. Krzyża, w Domu Rekolekcyjnym „Księżówka”, w kościele Jezuitów Na Górce, czy w pięknym, drewnianym kościele na Harendzie.
Początkowo festiwal miał profil typowo organowy, przy instrumencie zasiadali najwybitniejsi muzycy zarówno z kraju, jak i z zagranicy. Na przestrzeni lat impreza ewoluowała, zyskując coraz to szersze grono melomanów muzyki poważnej, repertuar festiwalu został poszerzony o koncerty kameralne, co wiązało się także z rozszerzeniem jego nazwy. Nowa formuła pozwala zapraszać wybitnych kameralistów w niecodzienne miejsca – koncerty odbywają się także w Miejskiej Galerii Sztuki, czy willi Czerwony Dwór (Centrum Kultury Rodzimej).
W roku 2018 dyrektorem został Rafał Monita, menadżer kultury, propagujący muzykę m.in. na festiwalach Muzyka nad Zdrojami w Szczawnicy oraz Barok na Spiszu oraz poprzez wydawanie literatury muzycznej. Repertuar Festiwalu poświęcony muzyce organowej i kameralnej jest tak dobierany, aby zadowolić nawet najbardziej wymagających melomanów, którzy mają okazję obcować zarówno z wielkimi dziełami muzyki organowej, granymi przez znakomitych artystów przyjeżdżających z całego świata, jak też wysłuchać świetnej muzyki kameralnej. Festiwal pełni również rolę kulturotwórczą, prezentując ambitne programy zawierające kompozycje inspirowane muzyką podhalańską, góralską.
Międzynarodowy Festiwal Muzyki Organowej i Kameralnej w Zakopanem jest jednym z większych festiwali organowych w Polsce, który wpisał się już na dobre w kulturalny kalendarz wydarzeń miasta i stanowi ciekawą, wakacyjną propozycję zarówno dla turystów, jak i mieszkańców.
